概要・疫学・原因

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      難病情報センター


       平成26年度 難治性疾患政策研究事業領域別基盤研究分野 難治性血管腫・血管奇形・リンパ管腫

       リンパ管腫症および関連疾患についての調査研究疾患概要より抜粋


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       概  要
         

   胎生期における脈管形成の異常です。


   血管腫脈管奇形の国際学会であるISSVAが提唱するISSVA分類によると、軟部組織・皮膚の

   脈管奇形の単純型 の中には 「静脈奇形」  「動静脈奇形(瘻)」  「リンパ管奇形(リンパ管腫)」

   「毛細血管奇形」 が含まれ「混合型脈管奇形  (混合型血管奇形) 」これらの組み合わせです。 


   これらの中には Klippel-Trenaunay (クリッペル・トレノニー)症候群、ParkesWeber(パークスウェバー)

   症候群が含れ前者は低流速の脈管奇形、後者は高流速の脈管奇形であり、共に患肢の肥大を伴います。


  ※「脈管」= 動脈・静脈・毛細血管・リンパ管を示す総称です。

       疫  学
         

    国内の患者数は数千人と推定される。家族性が見られるものは稀でほとんどが孤発性です。


       原   因
          

     原因は不明です。